Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) hat in den vergangenen Jahren eine zunehmende klinische Bedeutung erlangt. Dies hat mehrere Ursachen. Einerseits steigt die Zahl der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), andererseits erreichen die Betroffenen ein höheres Lebensalter, was zu einer erhöhten Inzidenz und Schwere von Spätkomplikationen führt. Pathophysiologisch sind insbesondere Defekte der Herzscheidewände oder pathologische Shunts zwischen den großen Gefäßen, die mit einer übermäßigen Lungendurchblutung einhergehen, prädisponierend für eine PAH. Schätzungen zufolge entwickeln ca. 5 bis 10 % der EMAH im Laufe des Lebens eine PAH als Spätkomplikation.

Die Lebenserwartung der Betroffenen kann dadurch signifikant verkürzt sein. Somit ist PAH eine ernst zu nehmende prognoselimitierende Komplikation, die den Langzeitverlauf bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern deutlich erschweren kann.

Ein regelmäßiges Screening auf PAH innerhalb dieser Patientengruppe wird daher empfohlen. Echokardiografische Untersuchungen liefern hier wertvolle erste Hinweise. Bei gesicherter Diagnose können moderne spezifische PAH-Medikamente das komplikationsfreie Überleben und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern.

Prof. Dr. Dr. med. Gerhard-Paul Diller

Die Langzeitsauerstofftherapie (LTOT) verbessert die Prognose von Patienten mit verschiedenen pulmonalen Erkrankungen mit respiratorischer Insuffizienz. Pathogenetisch wichtig sind eine Verbesserung der Oxygenierung, eine mäßige Senkung des pulmonalarteriellen Druckes und insbesondere eine Verringerung der Atemarbeit. Die LTOT ist nur auf Grundlage einer ärztlichen Verordnung nach gründlicher Indikationsstellung mittels Blutgasanalysen gerechtfertigt.

Patienten steht heute eine Vielzahl unterschiedlicher Sauerstoffsysteme für den häuslichen und mobilen Einsatz zur Verfügung. Flugreisen sind grundsätzlich möglich. Auch aufgrund der Vielfalt der LTOT-Systeme ist eine individuelle Einstellung des Patienten auf die LTOT erforderlich. Dies beinhaltet eine individuelle Sauerstofftitration und die Überprüfung der Triggerfähigkeit von Demand-Systemen. Die Auswahl einer geeigneten Sauerstoffversorgung muss die Situation des Patienten, seine Erwartungen und seine Therapieadhärenz berücksichtigen. Um den Behandlungserfolg zu gewährleisten, sollten Ärzte und Medizintechnikanbieter den Patienten detailliert über die Therapieform und die Anwendung des individuell gewählten LTOT-Systems aufklären und ihn engmaschig begleiten.

Dr. med. Dora Triché

Systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene und derzeit nicht heilbare rheumatische Autoimmunerkrankung, die in Deutschland etwa 25.000 Menschen betrifft. Kennzeichnend sind Vaskulopathie und Fibrose, die neben der Haut auch innere Organe betreffen können.

Die SSc weist unter den rheumatologischen Erkrankungen die höchste Mortalität auf. Zu den Haupttodesursachen zählt die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH). Die 3-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit systemischer Sklerose und PAH liegt bei 56 %.

Die frühe Erkennung und gezielte Behandlung einer PAH ist für das Überleben der Betroffenen wichtig. Der DETECT-Algorithmus ist ein sensitives und nicht invasives Screening-Instrument zur Identifizierung eines erhöhten PAH-Risikos bei systemischer Sklerose anhand weniger Parameter. Mithilfe von DETECT können Patienten mit Zeichen einer PAH frühzeitig einer Therapie zugeführt werden.

Prof. Dr. med. Gabriela Riemekasten

Die Abklärung einer vermuteten pulmonalen Hypertonie (PH) basiert auf Symptomen und anamnestischen Befunden sowie der Durchführung gezielter Untersuchungen, um einerseits die Diagnose zu bestätigen und andererseits die Ätiologie und den klinischen und hämodynamischen Schweregrad der Erkrankung zu spezifizieren, was für die anschließende Therapie entscheidend ist.Die transthorakale Echokardiografie steht am Anfang des diagnostischen Algorithmus bei klinischem Verdacht auf einen Lungenhochdruck. Die Untersuchungsmethode spielt eine Schlüsselrolle in der Differenzialdiagnostik, da neben der Beurteilung des rechten Herzens auch Anzeichen einer Linksherzerkrankung nachgewiesen werden können. Sie ermöglicht die Erfassung und Beurteilung wichtiger prognostischer Parameter, die in enger Relation zur Hämodynamik des rechten Herzens und des Pulmonalkreislaufes stehen.

Beim Vorliegen einer Trikuspidalinsuffizienz kann mittels CW-Doppler der rechtsventrikuläre Druck abgeschätzt werden. Die Größe, Form und Funktion der rechtsseitigen Herzhöhlen sind zusätzliche wichtige Parameter bei der Diagnosestellung einer pulmonalen Hypertonie.

Priv.-Doz. Dr. med. Matthias Held

Die Herzultraschalluntersuchung steht im Diagnostikalgorithmus ganz am Anfang und damit auch zunächst im Mittelpunkt.

Systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene und derzeit nicht heilbare rheumatische Autoimmunerkrankung. Sie zählt zu den Kollagenosen und ist gekennzeichnet durch generalisierte Mikroangiopathie, Produktion von Autoantikörpern und Dysfunktion der Fibroblasten, die zu erhöhter Produktion und Einlagerung extrazellulärer Matrix führt. Charakteristisch sind Vaskulopathie und Fibrose, die neben der Haut auch innere Organe betreffen können.

Die systemische Sklerose weist unter den rheumatologischen Erkrankungen die höchste Mortalität auf. Zu den Haupttodesursachen zählt die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH). Die 3-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit systemischer Sklerose und pulmonal arterieller Hypertonie liegt bei 56 %.

In dieser Fortbildung werden die für systemische Sklerose relevanten Empfehlungen der 3. Kölner Konsensus-Konferenz 2018 zur Diagnose und Therapie der PAH dargestellt. Die Konferenz wurde von den Deutschen Gesellschaften für Kardiologie (DGK), Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und Pädiatrische Kardiologie (DGPK) organisiert; sie sind Partnergesellschaften der European Society of Cardiology (ESC) und der European Respiratory Society (ERS), die 2015 die aktuellen Leitlinien publizierten.

Prof. Dr. med. Ralf Ewert

Die Lungenhochdruckerkrankung ist definiert über einen Anstieg des mittleren pulmonal arteriellen Druckes auf 25 mmHg oder darüber. Sie kann in der Folge oder assoziiert mit sehr unterschiedlichen Erkrankungen auftreten.

Für Patienten mit idiopathischer pulmonal arterieller Hypertonie (IPAH) empfehlen die europäischen Leitlinien ein risikoadaptiertes Management. Hierbei wird das individuelle jährige Mortalitätsrisiko zum Zeitpunkt der Erstdiagnose und bei Nachuntersuchungen abgeschätzt.

Bei Erstdiagnose wird eine Kombination aus invasiven und nicht invasiven Parametern sowie klinischen Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz empfohlen. Zu den Folgezeitpunkten wird ein primär nicht invasives Vorgehen präferiert, indem WHO FC, ein 6 MWD und BNP oder NT-proBNP erhoben werden. Im Rahmen dieser Fortbildung wird das konkrete Vorgehen anhand eines klinischen Falles dargestellt.

Prof. Dr. med. Hanno H. Leuchte

Eine rechtzeitige Diagnosestellung und korrekte Klassifikation sind für die gezielte Therapie der IPAH von erheblicher Bedeutung.

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) hat in den vergangenen Jahren eine zunehmende klinische Bedeutung erlangt. Dies hat mehrere Ursachen. Einerseits steigt die Zahl erwachsener Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF), andererseits erreichen die Betroffenen ein höheres Lebensalter, was zu einer erhöhten Inzidenz und Schwere von Spätkomplikationen führt.

Besonders prädisponierend für eine pulmonal arterielle Hypertonie sind Defekte der Herzscheidewände oder Verbindungen der großen Gefäße, die mit einer übermäßigen Lungendurchblutung einhergehen. Schätzungen zufolge entwickeln ca. 5–10 % der AHF-Patienten im Laufe des Lebens tatsächlich eine pulmonal arterielle Hypertonie. Die Lebenserwartung der Betroffenen ist deutlich reduziert.

Ein regelmäßiges Screening auf PAH innerhalb dieser Patientengruppe ist daher empfehlenswert. Echokardiografische Untersuchungen liefern hier wertvolle erste Hinweise. Bei gesicherter Diagnose können moderne spezifische PAH-Medikamente nicht nur Symptome lindern, sondern zum Teil auch das komplikationsfreie Überleben verbessern.

Prof. Dr. Dr. med. Gerhard-Paul Diller

Patienten mit AHF sind einem erhöhten Risiko einer pulmonal arteriellen Hypertonie ausgesetzt.

Mit dem GOLD-Report 2017 wurden grundlegende Änderungen hinsichtlich Diagnose, Management und Prävention der COPD veröffentlicht. Die neue deutschsprachige COPD-Leitlinie orientiert sich in weiten Teilen an den internationalen Empfehlungen, ergänzt diese jedoch um einige „deutsche Besonderheiten“. Übernommen wurde u. a. die Schweregradeinteilung. Die überarbeitete Vierfeldertafel klassifiziert Patienten nach Symptomen und Exazerbationshistorie in vier Gruppen von A bis D. Die Lungenfunktion bleibt zwar wichtig für die Diagnose und Prognose, verliert aber ihre Bedeutung in der Therapiesteuerung.

Das Rückgrat der medikamentösen Behandlung stellt die Bronchodilatation dar. Therapienaive Patienten erhalten initial einen Bronchodilatator. Für Patienten mit ausgeprägter Symptomatik kommt von Beginn an eine duale Kombination aus LABA + LAMA infrage. Der Stellenwert der inhalativen Kortikosteroide (ICS) wurde deutlich reduziert. ICS sollen erst dann eingesetzt werden, wenn Patienten unter LABA/ LAMA weiter exazerbieren. Kommt es unter ICS-Gabe diesbezüglich zu keiner Besserung, wird eine Deeskalation, also das Absetzen von ICS, empfohlen.

CA Dr. med. Bernd Seese

Die neue deutschsprachige COPD-Leitlinie orientiert sich in weiten Teilen an den GOLD-Empfehlungen 2017.

Die Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT) ist bei der respiratorischen Insuffizienz Typ 1 eine etablierte Therapie mit aus Untersuchungen an COPD-Patienten abgeleiteter guter Evidenz für die Verbesserung verschiedener physischer und psychischer Aspekte. Sie führt bei COPD-Patienten mit chronisch respiratorischer Insuffizienz zu einer Verbesserung der Überlebenswahrscheinlichkeit unter anderem durch Senkung der Exazerbationshäufigkeit. Entscheidend für die Verbesserung der Prognose ist die Reduktion der Atemarbeit. Die verbesserte Oxygenierung kann zudem den pulmonalarteriellen Mitteldruck senken und zu einer Abnahme von kardialen Arrhythmien führen. Die Zunahme der körperlichen Leistungsfähigkeit ist ebenso belegt wie eine Verbesserung der neuropsychiatrischen Funktion. Somit kann die LTOT zu einer relevanten Verbesserung der Lebensqualität beitragen.

Patienten steht heute eine Vielzahl unterschiedlicher Sauerstoffsysteme für den häuslichen und den mobilen Einsatz zur Verfügung. Auch Autofahren und Flugreisen sind prinzipiell möglich. Demand-Systeme sparen Sauerstoff ein, indem nur in der Inspirations-Phase Sauerstoff fließt, sie sind aber nicht für alle Patienten geeignet.

Die Auswahl der richtigen Sauerstoffversorgung muss die individuelle Situation des Patienten, seine Erwartungshaltung sowie seine Compliance berücksichtigen. Um den Behandlungserfolg zu sichern, sollten Ärzte daher eingehend über die Handhabung der LTOT-Systeme informieren und die Patienten engmaschig nachbetreuen.

Dr. med. Dora Triché

Die Langzeit-Sauerstofftherapie bringt eine Verbesserung für unsere Patienten hinsichtlich des Überlebens und hinsichtlich der Belastbarkeit.

Der zweite Teil der Fortbildungreihe Update COPD widmet sich den erweiterten Therapiemaßnahmen jenseits der medikamentösen Behandlung. Von Bedeutung sind hierbei unter anderem die Sauerstofftherapie, die nicht invasive Beatmung, spezielle Emphysemtherapien sowie die Möglichkeiten der pulmonalen Rehabilitation.

Die zielgerichtete Therapie der chronischen respiratorischen Insuffizienz erfolgt unter Berücksichtigung der Pathophysiologie. Bei primär gestörter Sauerstoffaufnahme können Patienten von einer Sauerstofflangzeittherapie profitieren. Liegt hingegen eine Störung der Atempumpe vor, ist eine mechanische Unterstützung durch eine geeignete Beatmungstechnik angezeigt.

Einer verminderten inspiratorischen Kapazität infolge einer Überblähung der Lungen kann dagegen durch operative oder endoskopische Techniken entgegengewirkt werden. Die endoskopische Lungenvolumenreduktion (ELVR) hat sich hierbei bewährt und kann bei ausgewählten Patienten die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessern.

CA Dr. med. Bernd Seese

Das GOLD-Update 2018 beinhaltet einige Neuerungen hinsichtlich des Managements und der nichtmedikamentösen Therapie von Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung.

Asthma bronchiale umfasst verschiedene Formen einer chronisch entzündlichen Atemwegserkrankung. Bei den meisten Patienten kann mit einer Basistherapie eine gute Asthmakontrolle erzielt werden. Gelingt dies trotz zusätzlich intensivierter Therapiemaßnahmen nicht, obwohl sich Patienten adhärent verhalten, spricht man von schwerem Asthma.

Schweres Asthma lässt sich je nach zugrunde liegendem molekularen Prozess in unterschiedliche Phänotypen unterteilen, u. a. in schweres allergisches Asthma und schweres eosinophiles Asthma (SEA). Weitere Phänotypen werden derzeit klinisch untersucht.

Die vorliegende Fortbildung gibt einen Überblick zur Diagnostik und Therapie von Patienten mit schwerem Asthma. Im Rahmen der therapeutischen Zusatzoptionen werden die aktuell in Deutschland zugelassenen monoklonalen Antikörper (Biologika) sowie weitere, derzeit in klinischen Studien getestete, Therapien vorgestellt.

Ein eigenes Kapitel widmet sich den jüngsten GINA-Empfehlungen und den aktualisierten ERS/ATS-Leitlinien von 2019.

Dr. med. Hartmut Timmermann

Die Patientin berichtete, dass ihr ein neues Leben geschenkt worden sein.

Asthma bronchiale zählt als heterogene Erkrankung zu den häufigsten Volkskrankheiten und ist meist durch eine chronische Entzündung der Atemwege charakterisiert. Weltweit leiden ca. 330 Millionen Kinder und Erwachsene an Asthma, wobei die Prävalenz vor allem in Ländern mit westlichem Lebensstandard weiter zunimmt.

Asthma stellt eine komplexe klinische Diagnose dar, die eine Reihe von Befunden sowie eine ausführliche Anamnese umfasst. Aufgrund unterschiedlicher Asthmaformen und Schweregrade muss die Behandlung immer individuell an den jeweiligen Patienten angepasst werden. Die Therapieempfehlungen richten sich dabei nach der aktuellen Studienlage evidenzbasierter Therapieoptionen.

Die vorliegende Fortbildung stellt die aktuelle Asthma-Leitlinie der Deutschen Atemwegsliga (DAL) vor, die sich in vielen Punkten an den Empfehlungen der Global Initiative for Asthma (GINA) orientiert. Ein eigenes Kapitel widmet sich den jüngsten GINA-Empfehlungen von 2019.

Univ.- Prof. Dr. Christian Taube

Die Wirksamkeit der Biological-Therapie kann bei Patienten individuell extrem gut sein.

Die Dyspnoe kann als akutes Ereignis auftreten oder in chronischer Form vorliegen. Insbesondere die chronische Atemnot stellt oftmals eine große diagnostische Herausforderung dar. Zahlreiche potenzielle Ursachen sind möglich: pulmonale, kardiale, hämatologisch-metabolisch und weitere mehr.

Ein besonderes Augenmerk dieser Fortbildung liegt auf der Differenzialdiagnose der pulmonalen Hypertonie im Allgemeinen und der PAH und der CTEPH im Besonderen. Anhand eines klinischen Falles werden die wichtigsten diagnostischen Verfahren vorgestellt. Dabei wird aktuelles Leitlinienwissen ergänzt durch Empfehlungen für ein praktisches Vorgehen für Nichtkardiologen und Hausärzte.

Hinweise auf typische Symptome, Risikofaktoren und Risikogruppen sowie Tipps zum gezielten Einsatz allgemein verfügbarer diagnostischer Methoden sollen dazu beitragen, betroffene Patienten früher zu diagnostizieren und somit deren Prognose zu verbessern.

Prof. Dr. Stephan Rosenkranz, Köln

Eine frühe Diagnose der PAH ist essentiell für die betroffenen Patienten.

Bei respiratorischen Insuffizienzen ist die Verabreichung von Sauerstoff bzw. eine Beatmung essenziell, um die Symptomatik und Prognose entscheidend zu verbessern. Neben der konventionellen Sauerstofftherapie mittels Nasenbrillen oder Mund-Nasen-Masken und der nicht-invasiven Beatmung (NIV) hat sich in den letzten Jahren die nasale High-Flow-Therapie (NHF) erfolgreich etablieren können.

Das Konzept der NHF-Therapie stammt ursprünglich aus der Pädiatrie. Mittlerweile findet die NHF Anwendung bei verschiedenen Formen der akuten respiratorischen Insuffizienz bei Patienten aller Altersstufen und zunehmend auch in der Heimanwendung zur Behandlung des hypoxischen und hyperkapnischen Atmungsversagens.

Dieser Kurs beschreibt die Besonderheiten der NHF-Therapie sowie deren Wirkmechanismen, die sich von anderen Therapien unterscheiden. Jüngste Studienergebnisse zur Klinik- und Heimanwendung zeigen auf, welche Patienten von der NHF besonders profitieren können.

Dr. med. Jens Bräunlich

Die Wirkmechanismen des NHF sind vielfältig und unterscheiden sich zu Sauerstoffsystemen und der nicht-invasiven Beatmung.

Das in den europäischen Leitlinien im Jahr 2015 neu eingeführte Konzept zur Risikostratifizierung von PAH-Patienten war zunächst nicht Evidenz-basiert. Im Rahmen großer Registerstudien wurden wesentliche Kenngrößen zur Risikoeinschätzung und Verlaufsprognose mittlerweile näher untersucht und deren Evidenz nun erstmals bestätigt.

Belastbare Vorhersagen der Überlebenswahrscheinlichkeit sind bereits anhand weniger, nichtinvasiv messbarer Faktoren wie der 6-Minuten-Gehstrecke, der Funktionsklasse und des Biomarkers NT-pro-BNP möglich. Je mehr dieser Parameter insbesondere im Therapie-Verlauf in den Niedrigrisikobereich fallen, desto besser ist die Prognose der Patienten.

Umgekehrt ist jegliche Krankheitsprogression im Sinne der Verschlechterung der 6-Minuten-Gehstrecke, der Funktionsklasse, die Notwendigkeit einer Intensivierung der PAH-Therapie oder eine Hospitalisierung wegen PAH mit einer deutlichen Prognoseverschlechterung assoziiert. Auch hierfür liegt die Evidenz seit kurzem vor.

Prof. Dr. Marius Hoeper

Der neue PAH-Therapiealgorithmus räumt der Kombinationstherapie einen wesentlich größeren Stellenwert ein.

Die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ist eine verbreitete, vermeidbare, aber auch behandelbare Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch eine persistierende Einschränkung des Atemflusses und anhaltende Atemwegsbeschwerden.

Mit dem GOLD-Update 2017 wurden nun grundlegende Änderungen hinsichtlich Diagnose, Management und Prävention der COPD veröffentlicht. Ein ganz wesentliche Änderung betrifft die Schweregradeinteilung. Die überarbeitete Vierfeldertafel klassifiziert Patienten nur noch nach Symptomen und Exazerbationshistorie (Kategorien A-D). Die Funktionsklasse wird in der GOLD-Matrix hingegen nicht mehr berücksichtigt.

Die medikamentöse Behandlung richtet sich jetzt nicht mehr nach der Einschränkung der Lungenfunktion (FEV1), sondern nach Symptomgrad und nach Exazerbationsrate. Zudem eröffnet die neue GOLD-Leitlinie Eskalationskonzepte sowie eine Deeskalation-Strategie, die das Absetzen von inhalativen Glukokortikoiden (ICS) betrifft.

CA Dr. med. Bernd Seese

Das GOLD-Update 2017 beinhaltet grundlegende Änderungen hinsichtlich Diagnose, Management und Prävention der COPD.