Eine Entität mit Konsequenzen: Die paraproteinämische Neuropathie

Eine Entität mit Konsequenzen: Die paraproteinämische Neuropathie

Eine Paraproteinämie tritt häufig bei lymphoproliferativen Erkrankungen auf und kann einer Polyneuropathie Vorschub leisten. Die häufigste Form der paraproteinämischen Neuropathie ist die MAG-Neuropathie (MAG, engl. anti-myelin-associated glycoprotein), bei der die Ablagerung klonaler Immunglobuline die Myelinscheiden peripherer Nerven schädigt. Die MAG-Neuropathie tritt häufig bei einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder dem Multiplen Myelom (MM) auf.

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Hemmkörper bei Hämophilie A und B

Hemmkörper bei Hämophilie A und B

Die Bildung von Hemmkörpern gehört zu den gefürchteten Komplikationen der Hämophilie- behandlung. Spezifische neutralisierende IgG-Antikörper richten sich gegen das substituierte Faktorprodukt und hemmen gezielt die prokoagulatorische Wirkung des Gerinnungsfaktors. Die Patienten neigen zu stärkeren und vor allem spontanen Blutungen, die lebensbedrohlich sein können. Insbesondere bei schwerer Hämophilie A kommt es bei etwa 25 bis 40

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Diagnose Hochrisiko nmCRPC – ein interaktiver Patientenfall

Diagnose Hochrisiko-nmCRPC – ein interaktiver Patientenfall

Zur Behandlung des nicht metastasierten kastrationsresistenten Prostatakarzinoms (nmCRPC) stehen drei Androgenrezeptor-Antagonisten der zweiten Generation zur Verfügung. Wenn es unter einer Androgendeprivationstherapie (ADT) zu einem schnellen Wiederanstieg des PSA-Spiegels mit einer als wichtiger Biomarker identifizierten Verdopplungszeit von <10 Monaten kommt und in der klassischen Bildgebung keine Metastasen nachweisbar sind, haben die Patienten ein sehr hohes Risiko,

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Nicht dystrophe Myotonien

Nicht dystrophe Myotonien

Bei den nicht-dystrophen Myotonien handelt es sich um seltene, genetisch bedingte Erkrankungen mit Funktionsbeeinträchtigungen von muskulären Ionenkanälen. Das charakteristische Symptom ist die Muskelsteifheit, verursacht durch eine Störung der Muskelrelaxation. In dieser Fortbildung erfahren Sie, wie sich die verschiedenen Kanalopathien anhand des klinischen Phänotyps unterscheiden lassen. Die Elektromyografie hat weiterhin einen wichtigen Stellenwert in der Diagnostik.

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Dermato-Onkologie-für-die-Praxis

Dermato-Onkologie für die Praxis

Die Inzidenz dermato-onkologischer Erkrankungen steigt kontinuierlich an und so sind sie tägliches Thema des Praxisalltags. Bei den aktinischen Keratosen treten häufig Feldkanzerisierungen auf, deren Therapie sich nach der Risikoeinteilung richtet. Neben der konventionellen und häufig schmerzhaften Photodynamischen Therapie (PDT) gibt es heute zahlreiche schmerzlose Verfahren mit guter Wirksamkeit zur AK-Therapie. Hierzu zählt z. B. die

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Schnell-wirksame-Fentanyle-bei-Tumordurchbruchschmerz

Schnell wirksame Fentanyle bei Tumordurchbruchschmerz

Tumorbedingte Durchbruchschmerzen (Breakthrough cancer Pain, BTcP) sind eine häufige Begleiterscheinung von Krebserkrankungen. Dennoch werden Tumordurchbruchschmerzen häufig unzureichend diagnostiziert, zumal viele Patienten nicht über das Ausmaß ihrer Beschwerden berichten. Dabei stellen die plötzlichen Schmerzattacken für die Betroffenen eine psychische und physische Belastung dar, die deren Lebensqualität stark einschränkt. Zudem verursachen Tumordurchbruchschmerzen erhebliche Kosten durch vermehrte Inanspruchnahme

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Idiopathische-überaktive-Blase-(iOAB)

Idiopathische überaktive Blase (iOAB)

Bei der idiopathischen überaktiven Blase (engl.: idiopathic overactive bladder, iOAB) handelt es sich um einen weitverbreiteten Symptomenkomplex mit dem Kernsymptom imperativer Harndrang mit oder ohne Dranginkontinenz, begleitet zumeist von Pollakisurie und Nykturie. Die Erkrankung führt häufig zu einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität. Sie stellt zudem eine hohe gesundheitsökonomische Belastung dar. Bei der Diagnostik geht es

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Update-systemische-Sklerose-(SSc)

Update systemische Sklerose (SSc)

Systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene und derzeit nicht heilbare rheumatische Autoimmunerkrankung, die in Deutschland etwa 25.000 Menschen betrifft. Kennzeichnend sind Vaskulopathie und Fibrose, die neben der Haut auch innere Organe betreffen können. Die SSc weist unter den rheumatologischen Erkrankungen die höchste Mortalität auf. Zu den Haupttodesursachen zählt die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH). Die 3-Jahres-Überlebensrate

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Echokardiografie-bei-pulmonaler-Hypertonie

Echokardiografie bei pulmonaler Hypertonie

Die Abklärung einer vermuteten pulmonalen Hypertonie (PH) basiert auf Symptomen und anamnestischen Befunden sowie der Durchführung gezielter Untersuchungen, um einerseits die Diagnose zu bestätigen und andererseits die Ätiologie und den klinischen und hämodynamischen Schweregrad der Erkrankung zu spezifizieren, was für die anschließende Therapie entscheidend ist.Die transthorakale Echokardiografie steht am Anfang des diagnostischen Algorithmus bei klinischem

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Diagnose-und-Therapie-der-PAH-bei-systemischer-Sklerose

Diagnose und Therapie der PAH bei systemischer Sklerose

Systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene und derzeit nicht heilbare rheumatische Autoimmunerkrankung. Sie zählt zu den Kollagenosen und ist gekennzeichnet durch generalisierte Mikroangiopathie, Produktion von Autoantikörpern und Dysfunktion der Fibroblasten, die zu erhöhter Produktion und Einlagerung extrazellulärer Matrix führt. Charakteristisch sind Vaskulopathie und Fibrose, die neben der Haut auch innere Organe betreffen können. Die systemische

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