Die Interpretation des EKGs gehört zu den Grundlagen der ärztlichen Tätigkeit. Diese Fortbildung fasst die Höhepunkte des diesjährigen EKG-Refresher Metropolregion Rhein/Neckar zusammen, der unter der Schirmherrschaft der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (DGK) virtuell stattfand. Im ersten Vortrag präsentiert der wissenschaftlichen Leiter Prof. Dierk Thomas ein "Kardiovaskuläres Update" und stellt die jüngsten Studien & Leitlinien aus dem Bereich Vorhofflimmern und Herzinsuffizienz vor. Prof. Eberhard Scholz gibt in seinem Vortrag "EKG-Befundung: Wie hole ich das Maximale heraus?" eine umfangreiche Einleitung zur Optimierung der EKG-Befundung und zeigt eine Vielzahl praktischer EKG-Fälle zum mitdenken und abstimmen. Hier können Teilnehmer Ihr Wissen zur EKG-Interpretation und deren Anwendung in der klinischen Praxis vertiefen. PD Dr. med. Patrick Lugenbiel bietet in seinem Vortrag "Vom EKG zur Therapie“ eine Vorstellung von EKG-Befunden supraventrikulärer und ventrikulärer Tachyarrhythmien sowie deren antiarrhythmischer Behandlungsmöglichkeiten im Katheterlabor.

Die Bildung von Hemmkörpern gehört zu den gefürchteten Komplikationen der Hämophilie- behandlung. Spezifische neutralisierende IgG-Antikörper richten sich gegen das substituierte Faktorprodukt und hemmen gezielt die prokoagulatorische Wirkung des Gerinnungsfaktors. Die Patienten neigen zu stärkeren und vor allem spontanen Blutungen, die lebensbedrohlich sein können. Insbesondere bei schwerer Hämophilie A kommt es bei etwa 25 bis 40 % der Patienten zur Entstehung von Hemmkörpern, bei der schweren Hämophilie B deutlich seltener. Es ist entscheidend, Hemmkörper frühzeitig zu erkennen, um eine adäquate Behandlung einzuleiten. In vielen Fällen werden diese durch ein routinemäßiges Hemmkörper-Screening nach den ersten Faktorexpositionen festgestellt. In Abhängigkeit von der Höhe der gemessenen Hemmkörperkonzentration, auch Hemmkörpertiter genannt, stehen verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung. Das primäre Ziel der Behandlung ist die dauerhafte Beseitigung des Hemmkörpers durch eine Immuntoleranzinduktion. In dieser Fortbildung werden neben den pathophysiologischen Mechanismen der Hemmkörperbildung ausführlich die Risikofaktoren für deren Entstehung besprochen. Sie erfahren, mit welchen Tests Hemmkörper festgestellt und quantifiziert werden können. Wir stellen Ihnen die verschiedenen Medikamente vor, die aktuell zur Behandlung von Hemmkörpern zur Verfügung stehen, und erläutern die Vorgehensweise bei der Immuntoleranzinduktion. Schließlich gehen wir auf die Bedeutung der Zusammenarbeit aller an der Versorgung des Hämophiliepatienten beteiligten Personen ein.

Zur Behandlung des nicht metastasierten kastrationsresistenten Prostatakarzinoms (nmCRPC) stehen drei Androgenrezeptor-Antagonisten der zweiten Generation zur Verfügung. Wenn es unter einer Androgendeprivationstherapie (ADT) zu einem schnellen Wiederanstieg des PSA-Spiegels mit einer als wichtiger Biomarker identifizierten Verdopplungszeit von Apalutamid, Enzalutamid und Darolutamid verlängern bei dieser Patientenklientel sowohl das metastasenfreie Überleben (MFS) als auch das Gesamtüberleben (OS) deutlich. Die Wirksamkeit und Anwendungssicherheit der Substanzen sind vergleichbar gut; beim Spektrum und der Häufigkeit von unerwünschten Wirkungen gibt es Unterschiede. Darolutamid ist sehr gut verträglich und hat zudem noch ein günstiges Interaktionsprofil. Wenn es unter der Therapie mit einem Androgenrezeptor-Antagonisten zu einem erneuten Progress oder zur Entwicklung von Metastasen kommt, wird das Therapieschema gewechselt. Für Apalutamid liegen Daten zum progressionsfreien Überleben unter der Zweitlinientherapie (PSF-II) vor, dass die nachfolgende Therapie ihre Effektivität nicht verliert.

Bei den nicht-dystrophen Myotonien handelt es sich um seltene, genetisch bedingte Erkrankungen mit Funktionsbeeinträchtigungen von muskulären Ionenkanälen. Das charakteristische Symptom ist die Muskelsteifheit, verursacht durch eine Störung der Muskelrelaxation. In dieser Fortbildung erfahren Sie, wie sich die verschiedenen Kanalopathien anhand des klinischen Phänotyps unterscheiden lassen. Die Elektromyografie hat weiterhin einen wichtigen Stellenwert in der Diagnostik. Die Sicherung der Diagnose erfolgt letztlich über eine genetische Untersuchung. Zur medikamentösen Therapie stehen verschiedene Antimyotonika zur Auswahl. Seit Dezember 2018 ist Mexiletin als erste und bislang einzige Substanz zur Behandlung von nicht-dystrophen myotonen Störungen zugelassen.

Die Inzidenz dermato-onkologischer Erkrankungen steigt kontinuierlich an und so sind sie tägliches Thema des Praxisalltags. Bei den aktinischen Keratosen treten häufig Feldkanzerisierungen auf, deren Therapie sich nach der Risikoeinteilung richtet. Neben der konventionellen und häufig schmerzhaften Photodynamischen Therapie (PDT) gibt es heute zahlreiche schmerzlose Verfahren mit guter Wirksamkeit zur AK-Therapie. Hierzu zählt z. B. die simulierte Tageslicht-PDT. Bei aktinischen Keratosen und Basalzellkarzinomen ist eine Risikostratifizierung notwendig, um Überlebensprognosen präzisieren und den Patienten besser aufklären zu können.

Tumorbedingte Durchbruchschmerzen (Breakthrough cancer Pain, BTcP) sind eine häufige Begleiterscheinung von Krebserkrankungen. Dennoch werden Tumordurchbruchschmerzen häufig unzureichend diagnostiziert, zumal viele Patienten nicht über das Ausmaß ihrer Beschwerden berichten. Dabei stellen die plötzlichen Schmerzattacken für die Betroffenen eine psychische und physische Belastung dar, die deren Lebensqualität stark einschränkt. Zudem verursachen Tumordurchbruchschmerzen erhebliche Kosten durch vermehrte Inanspruchnahme medizinischer Leistungen. In dieser Fortbildung erfahren Sie, was den typischen BTcP ausmacht, wie er sich erkennen und von anderen Schmerzformen wie dem „End-of-dose”-Schmerz abgrenzen lässt. Es werden die Behandlungsoptionen mit Opioiden für verschiedene Kategorien von Tumordurchbruchschmerzen vorgestellt. Besonders beleuchtet werden die schnell wirksamen Fentanyle, die als ideale Wirksubstanz zur Behandlung von tumorbedingten Durchbruchschmerzen gelten.

Bei der idiopathischen überaktiven Blase (engl.: idiopathic overactive bladder, iOAB) handelt es sich um einen weitverbreiteten Symptomenkomplex mit dem Kernsymptom imperativer Harndrang mit oder ohne Dranginkontinenz, begleitet zumeist von Pollakisurie und Nykturie. Die Erkrankung führt häufig zu einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität. Sie stellt zudem eine hohe gesundheitsökonomische Belastung dar. Bei der Diagnostik geht es vor allem darum, andere Ursachen der Symptomatik auszuschließen. Die therapeutische Palette reicht von allgemeinen Maßnahmen der Lebensführung über ein Blasen- und Beckenbodentraining bis hin zu einer Pharmakotherapie und minimalinvasiven Verfahren wie der Injektion von Botulinumtoxin A und der Neuromodulation. Weiterreichende chirurgische Eingriffe stellen eine Ultima ratio dar. Behandlungsziel ist die Reduktion des imperativen Harndranges sowie der begleitenden Symptome und damit einhergehend die Verbesserung der diesbezüglichen Lebensqualität.

Systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene und derzeit nicht heilbare rheumatische Autoimmunerkrankung, die in Deutschland etwa 25.000 Menschen betrifft. Kennzeichnend sind Vaskulopathie und Fibrose, die neben der Haut auch innere Organe betreffen können. Die SSc weist unter den rheumatologischen Erkrankungen die höchste Mortalität auf. Zu den Haupttodesursachen zählt die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH). Die 3-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit systemischer Sklerose und PAH liegt bei 56 %. Die frühe Erkennung und gezielte Behandlung einer PAH ist für das Überleben der Betroffenen wichtig. Der DETECT-Algorithmus ist ein sensitives und nicht invasives Screening-Instrument zur Identifizierung eines erhöhten PAH-Risikos bei systemischer Sklerose anhand weniger Parameter. Mithilfe von DETECT können Patienten mit Zeichen einer PAH frühzeitig einer Therapie zugeführt werden.

Die Abklärung einer vermuteten pulmonalen Hypertonie (PH) basiert auf Symptomen und anamnestischen Befunden sowie der Durchführung gezielter Untersuchungen, um einerseits die Diagnose zu bestätigen und andererseits die Ätiologie und den klinischen und hämodynamischen Schweregrad der Erkrankung zu spezifizieren, was für die anschließende Therapie entscheidend ist.Die transthorakale Echokardiografie steht am Anfang des diagnostischen Algorithmus bei klinischem Verdacht auf einen Lungenhochdruck. Die Untersuchungsmethode spielt eine Schlüsselrolle in der Differenzialdiagnostik, da neben der Beurteilung des rechten Herzens auch Anzeichen einer Linksherzerkrankung nachgewiesen werden können. Sie ermöglicht die Erfassung und Beurteilung wichtiger prognostischer Parameter, die in enger Relation zur Hämodynamik des rechten Herzens und des Pulmonalkreislaufes stehen. Beim Vorliegen einer Trikuspidalinsuffizienz kann mittels CW-Doppler der rechtsventrikuläre Druck abgeschätzt werden. Die Größe, Form und Funktion der rechtsseitigen Herzhöhlen sind zusätzliche wichtige Parameter bei der Diagnosestellung einer pulmonalen Hypertonie.

Systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene und derzeit nicht heilbare rheumatische Autoimmunerkrankung. Sie zählt zu den Kollagenosen und ist gekennzeichnet durch generalisierte Mikroangiopathie, Produktion von Autoantikörpern und Dysfunktion der Fibroblasten, die zu erhöhter Produktion und Einlagerung extrazellulärer Matrix führt. Charakteristisch sind Vaskulopathie und Fibrose, die neben der Haut auch innere Organe betreffen können. Die systemische Sklerose weist unter den rheumatologischen Erkrankungen die höchste Mortalität auf. Zu den Haupttodesursachen zählt die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH). Die 3-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit systemischer Sklerose und pulmonal arterieller Hypertonie liegt bei 56 %. In dieser Fortbildung werden die für systemische Sklerose relevanten Empfehlungen der 3. Kölner Konsensus-Konferenz 2018 zur Diagnose und Therapie der PAH dargestellt. Die Konferenz wurde von den Deutschen Gesellschaften für Kardiologie (DGK), Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und Pädiatrische Kardiologie (DGPK) organisiert; sie sind Partnergesellschaften der European Society of Cardiology (ESC) und der European Respiratory Society (ERS), die 2015 die aktuellen Leitlinien publizierten.

„Herr Doktor, mir ist oft so schwindlig“ ist eine sehr häufige Klage vor allem älterer Patienten in der täglichen Praxis. Die Ursachen des Schwindels können vielfältig sein, die Palette reicht von der hydropischen Ohrerkrankung, früher auch als Morbus Menière bezeichnet, und dem Vestibularisschwannom bis hin zum psychogenen Schwindel und dem benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel. Beim Schwindel im Alter müssen teilweise auch andere Krankheitsbilder sowie Medikamentennebenwirkungen Berücksichtigung finden. Die Diagnostik des Schwindels basiert auf der Anamnese, der klinischen Untersuchung, der Funktionsdiagnostik sowie der Bildgebung. Sie erfolgt in einem Stufenschema und angepasst an die individuelle Situation des Patienten. Da das klinische Bild der Schwindelsyndrome variabel sein kann, ist die exakte diagnostische Zuordnung nicht selten eine Herausforderung in der klinischen Praxis. Sie ist jedoch wichtig, um die möglichen Therapiechancen optimal nutzen zu können.

Mukopolysaccharidosen (MPS) sind seltene, angeborene Stoffwechselstörungen mit einer hochgradigen Heterogenität im klinischen Bild und im Verlauf. Skelett- und Gelenkbeteiligungen sind eine der wichtigsten Krankheitsmanifestationen bei MPS. Die Gelenkerkrankung bei den MPS ist progressiv und typischerweise ohne klinische Anzeichen einer Entzündung. Die Arthropathie bei den MPS führt zu einem fortschreitenden Verlust der manuellen Fertigkeiten, der Wirbelsäulenausrichtung, der Hüftgelenkfunktion und beeinträchtigt die Beweglichkeit durch die Gelenkkontrakturen und damit die Lebensqualität stark. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, da mit einer frühen und adäquaten Therapie das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt werden kann. In dieser Fortbildung erfahren Sie u. a., welche skelettalen Manifestationen bei MPS charakteristisch sind, woran Sie frühzeitig eine attenuierte MPS-Form erkennen können und welche orthopädischen Maßnahmen als symptomatische, supportive Therapien zur Verfügung stehen.