Die Prävalenz von Schmerzen unter hämophilen Patienten ist hoch. Schmerzen entstehen häufig infolge von Blutungen in Gelenken und Muskulatur. Neben einer geeigneten Prophylaxe steht die Schmerzbehandlung für die betroffenen Patienten an erster Stelle. Anderenfalls droht eine systemische Funktionsstörung der gesamten Bewegungskette.

Eine zielführende Schmerztherapie setzt eine geeignete Diagnostik voraus, z.B. mittels bildgebender Verfahren. Die Schmerztherapie bei Hämophilen muss immer differenziert erfolgen, da diese Patienten zusätzlichen Risiken ausgesetzt sind. Neben NSAR oder kurzzeitig eingesetzten Opioiden haben unterstützenden Maßnahmen eine hohe Bedeutung. Wenn diese Maßnahmen nicht zum Erfolg führen müssen chirurgische Interventionen in Betracht gezogen werden.

Dr. Katharina Holstein, Hamburg

Hämophilie-Patienten erfahren häufig akute Schmerzen durch Blutungen in Gelenke und Muskeln.

Hämophilie A ist eine seltene angeborene Blutungsstörung, die durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII (FVIII) gekennzeichnet ist. Die lebenslange prophylaktische FVIII-Substitution ist die Therapie der Wahl bei schwerer Hämophilie A. Dennoch erleiden über 50% der so behandelten Patienten Spontanblutungen, da die individuelle Halbwertszeit von FVIII stark variiert. Eine rein gewichtsbasierte Prophylaxe mit FVIII-Fixdosen ist daher oft nicht ausreichend.

Bei der personalisierten Prophylaxe werden neben Alter und Gewicht, körperlicher Aktivität und Lebensstil, auch die individuelle Pharmakokinetik des Patienten berücksichtigt. Mittels webbasierter Tools und Apps für Smartphones ist heute eine auf die individuelle Pharmakokinetik (PK) abgestimmte Prophylaxe möglich.

In dieser Fortbildung erfahren Sie mehr über die Bedeutung der Halbwertszeitverlängerung von FVIII-Präparaten und welche Ergebnisse mit pegylierten FVIII-Präparate in Studien erzielt wurden. Sie lernen die Möglichkeiten der individualisierten, PK-gesteuerten Prophylaxe kennen, die erstmals in der PROPEL-Studie eingesetzt wurde, um die Auswirkungen unterschiedlich hoher Talspiegel zu eruieren.

Dr. med. Georg Goldmann

Die Verweildauer von appliziertem FVIII kann individuell stark variieren. Daher ist das PK-Profil des Patienten so wichtig.

Hämophilie – auch als „Krankheit der Könige“ bezeichnet – ist eine angeborene Blutungsneigung, die schon im Altertum bekannt war. Jedoch gab es lange keine Therapie und die Jungen verbluteten bereits bei harmlosen Verletzungen. Die Lebenserwartung stieg erst Ende der 1950er Jahre mit Einführung von Vollblut-Transfusionen. Mittlerweile kann der Mangel an Gerinnungsfaktoren durch plasmatische oder rekombinante Faktorkonzentrate ausgeglichen werden und die Patienten haben eine nahezu normale Lebenserwartung.

In dieser Fortbildung wird der geschichtliche Hintergrund der Hämophilie und ihre Vererbung beleuchtet. Sie erfahren mehr über Symptome und Folgen der Hämophilie, diagnostisches Vorgehen und moderne Therapieoptionen. Zum besseren Verständnis der Wirkweise moderner rekombinanter Gerinnungsfaktor-Präparate mit verlängerter Halbwertszeit wird Ihr pharmakokinetisches Grundwissen aufgefrischt. Wir gehen auf das Risiko der Hemmkörper-Bildung ein und geben Hinweise, was vor invasiven Eingriffen sowie bei der Verordnung von Medikamenten zu beachten ist. Die Bedeutung der Kommunikation zwischen Hausarzt und Hämophiliezentrum für eine gute Versorgung des Patienten wird diskutiert.

Univ.-Prof. Dr. med. Hermann Eichler

Nur gemeinsam können Hausärzte und Hämophiliebehandler Patienten mit Hämophilie optimal behandeln.

PD Dr. rer. biol. hum. Sylvia von Mackensen

Dank Empowerment lernen Hämophilie-Patienten Eigeninitiative zu ergreifen und somit die Zusammenarbeit der verschiedenen Behandler zu fördern.