Einleitung

Die kardiale Magnetresonanztomografie (englisch „cardiovascular magnetic resonance”, CMR; auf Deutsch auch als Kardio-MRT abgekürzt) hat das Verständnis und die diagnostischen Abläufe verschiedener Herzerkrankungen transformiert, insbesondere durch den Einsatz von Late Gadolinium Enhancement (LGE) zur Gewebecharakterisierung. Zusätzlich wird die prognostische Aussagekraft des LGE zunehmend wichtig, was sich in der wachsenden Anzahl expliziter Empfehlungen in den Leitlinien der letzten Jahre widerspiegelt. Unterschiedliche Herzerkrankungen verursachen unterschiedliche Verteilungsmuster und unterschiedliche Ausmaße von LGE. Daher müssen das Verteilungsmuster und die Gesamtlast von LGE als Risikomarker für jede Herzerkrankung separat betrachtet werden und können nicht verallgemeinert werden. Darüber hinaus ist zu beachten, dass jede Veränderung der extrazellulären Matrix aufgrund jeglicher Ursache ein potenzieller Ursprung von LGE sein kann. Die gängige Vorstellung, dass LGE gleichbedeutend mit Fibrose und daher mit abgestorbenem Gewebe ist, stellt daher eine zu starke Vereinfachung dar. Die neue Leitlinie der European Society of Cardiology (ESC) für das Management von Kardiomyopathien stützt die neue phänotypische Beschreibung von Kardiomyopathien auf die LGE-basierte Narbenbewertung. Insbesondere bei Kardiomyopathien sind traditionelle Risikofaktoren von begrenzter prognostischer Aussagekraft, da sie keine pathogenetische Korrelation aufweisen. Hingegen wurden die Präsenz, die Lokalisation, das Muster sowie die Ausdehnung des LGE als zuverlässige prospektive Risikomarker für die Entwicklung einer symptomatischen Kardiomyopathie und für Komplikationen etabliert. Die Stress-CMR hat sich in der Koronardiagnostik im Vergleich zur Einzelphotonen-Emissionscomputertomografie als sensitiver erwiesen. Die Stress-CMR ist besonders geeignet für die Untersuchung von Patienten mit bis zu 85%iger Prätestwahrscheinlichkeit für eine stabile ischämische Herzerkrankung sowie für Patienten mit Faktoren, die die alternative Untersuchung erschweren, darunter Frauen (erhöhtes Brustkrebsrisiko durch ionisierende Strahlung), Patienten mit vorheriger Revaskularisation sowie Patienten mit linksventrikulärer Dysfunktion. Diese Fortbildung gibt einen Überblick über die Grundprinzipien der Stress-CMR mit LGE, über die Datenlage zu ihrer klinischen Anwendung, die Bewertung der Myokardfunktion und -vitalität mittels LGE und über den Mehrwert der Quantifizierung der Myokardperfusion.

Techniken in der Stress-Kardio-Magnetresonanztomografie

Late Gadolinium Enhancement

In der MRT wird üblicherweise an Chelatoren gebundenes Gadolinium als Kontrastmittel (KM) verwendet. Aufgrund seiner paramagnetischen Eigenschaften verkürzt Gadolinium die Relaxationszeit umgebender Protonen, was zu einem verstärkten Kontrast führt. Es werden Gadoliniumchelate verwendet, die sich aufgrund ihrer inerten Eigenschaften im Extrazellularraum anreichern. Im gesunden Myokard ist aufgrund der hohen Zelldichte und des damit verbundenen geringen Extrazellularraumes das Volumen, in dem sich Gadolinium verteilt, gering. Bei einer myokardialen Schädigung geht die Zellmembranintegrität verloren, was dazu führt, dass das Kontrastmittel in den zuvor intrazellulären Raum diffundiert. Zusätzlich kommt es zu einem interstitiellen Ödem, das ebenfalls das Verteilungsvolumen erhöht. Bei der Substitution von Kardiomyozyten durch Narbengewebe wird auch das Interstitium erweitert, was ebenfalls zu einer vermehrten Anreicherung des Kontrastmittels führen kann. Die gesteigerte Anreicherung in Verbindung mit einer verzögerten Auswaschkinetik führt dazu, dass zehn bis 15 Minuten nach der Gabe des Kontrastmittels das Late Gadolinium Enhancement (LGE) als späte Signalanhebung erfasst wird. Eine definitive Diagnosestellung erfolgt oftmals erst im Follow-up, da eine akute Myokarditis nicht unmittelbar zu einer Narbenbildung führt, sondern erst im späteren Krankheitsverlauf. Der Unterschied zwischen akuter Entzündung und Vernarbung ist allerdings anhand einer einzigen Aufnahme nicht immer sicher beurteilbar. Daher kann auch das LGE nach Abheilen einer Entzündung im weiteren Verlauf nicht mehr nachweisbar sein. Dies muss berücksichtigt werden, da LGE oft fälschlicherweise allein mit der Darstellung von Vernarbung assoziiert wird, was dem Verfahren nicht gerecht wird.

Kardio-Stress-MRT und Kardio-Perfusions-MRT

Die kardiale MRT-Untersuchung ermöglicht die Bewertung möglicher Durchblutungsstörungen, entweder als Kardio-Stress-MRT oder als Kardio-Perfusions-MRT. Die Kombination der Kardio-Perfusions-MRT mit LGE ermöglicht eine Ischämiediagnostik, die sowohl die Erfassung der funktionellen Dynamik als auch der Myokardvitalität berücksichtigt. Dies ist bedeutsam für die Risikostratifikation und Therapieplanung, da Personen, die sowohl ein Perfusionsdefizit als auch ein LGE aufweisen, das höchste Risiko für zukünftige Ischämieereignisse aufweisen. In der prognostischen Beurteilung und Therapieplanung lauten die Leitfragen daher: Gibt es Hinweise auf eine Ischämie? Und gibt es Anzeichen für einen irreversiblen Schaden? Die Perfusionsbildgebung erfolgt in Echtzeit und erlaubt eine quantitative Einschätzung hinsichtlich der Ausdehnung des Perfusionsdefizites. Diese Technik hat sich als wesentlich für die Diagnose der koronaren Herzkrankheit etabliert und spielt eine zunehmend wichtige Rolle im klinischen Alltag. Die kardiale Durchblutung kann sowohl im Ruhezustand als auch unter Stressbelastung untersucht werden, wodurch eine Belastungsischämie aufgedeckt werden kann. Wichtige Indikationen für die Kardio-Perfusions-MRT sind

• Abklärung bei Verdacht auf koronare Herzkrankheit (KHK),
• Beurteilung des Therapieergebnisses nach koronarer Revaskularisierung und
• Bewertung der Vaskularität und Ätiologie von Herztumoren.

Bei der Evaluation des Behandlungsresultates nach revaskularisierenden Maßnahmen wird vor allem beurteilt, ob eine Verbesserung des Perfusionsdefizits erreicht werden konnte oder ob zumindest eine Verlangsamung des Fortschreitens der KHK zu beobachten ist. Herztumoren sind ein gutes Beispiel dafür, dass die Perfusionsbildgebung nicht allein für die Koronardiagnostik relevant ist. Die Stressbildgebung ist von zentraler Bedeutung, wenn es um die Diagnose einer koronaren Minderperfusion geht. Im Gegensatz zur Dobutamin-Stressechokardiografie oder anderen Verfahren, bei denen Dobutamin verabreicht wird, basiert die hier vorgestellte Stressbildgebung auf der Methode der Vasodilatation, was bedeutet, dass primär eine Veränderung der koronaren Perfusion stattfindet und nicht primär eine Überbelastung des Herzens. Dafür werden hauptsächlich zwei Medikamente verwendet: Adenosin, eine Substanz mit kurzer Halbwertszeit, die kontinuierlich infundiert werden muss, und Regadenoson, eine Substanz mit langer Halbwertszeit, die als Bolus verabreicht wird. Die Dosierung von Adenosin erfolgt entsprechend dem Körpergewicht, während Regadenoson unabhängig vom Körpergewicht verabreicht wird. Die Auswahl des Stressprotokolls sollte immer unter Berücksichtigung des individuellen Risikoprofils und der Komorbiditäten der Patienten erfolgen. Dabei gelten die folgenden Empfehlungen: Kontrastmitteldosierung:

• Perfusion: Die Standarddosis beträgt 0,05 bis 0,1 mmol/kg Körpergewicht.
• Late Gadolinium Enhancement (LGE): Die Standarddosis beträgt 0,1 bis 0,2 mmol/kg Körpergewicht.
• Praxis: Zur Stressperfusion werden 0,05 mmol/kg verabreicht, gefolgt von weiteren 0,05 mmol/kg für die Ruheperfusion. Ein Bolus wird für die LGE verwendet.
• Injektionsgeschwindigkeit: Die Geschwindigkeit beträgt 3 bis 5 ml/s, gefolgt von Kochsalzlösung.
• Timing mit Stressmedikation: Die Koordination erfolgt für eine optimale Bildqualität.

Stressmedikamente:

• Adenosin (140 bis 210 µg/kg/Min.) oder Regadenoson (400 µg als Bolus)
• Applikationsmethode: Adenosin wird kontinuierlich über zwei bis vier Minuten infundiert (bis zu einem Anstieg der Herzfrequenz um 10/Min. oder einem Blutdruckabfall um 10 mmHg; andernfalls höhere Dosis in Betracht ziehen). Regadenoson wird als Bolus verabreicht.
• Patientenvorbereitung: Nüchternheit, Verzicht auf Koffein, Aufklärung über den Ablauf der Prozedur
• Sicherheitsvorkehrungen: Bereitstellung von Notfallausrüstung, Überwachung der Vitalzeichen

Sowohl Adenosin als auch Regadenoson können zur Bronchokonstriktion führen und müssen daher bei Patienten mit obstruktiven Ventilationsstörungen (chronisch obstruktive Lungenerkrankung, Asthma bronchiale) mit Vorsicht gegeben werden. Die Verabreichung der Substanzen verläuft folgendermaßen: Ein hypothetisches Bild von zwei Koronararterien, eine ohne Stenose und die andere mit Stenose, wird betrachtet. Die Durchblutung ist in beiden Bereichen in Ruhe nur geringfügig unterschiedlich. Bei Vasodilatation im gesunden Gefäß erfolgt eine deutliche Zunahme des Blutflusses, während im stenosierten Gefäß keine signifikante Mehrdurchblutung beobachtet wird. Dadurch wird der Unterschied zwischen den beiden Gefäßen darstellbar, was die Ischämie im stenosierten Bereich bestätigt.

Beurteilung der Reversibilität

Wenn sich Myokardschäden oder Perfusionsdefizite in der Bildgebung als reversibel darstellen, zeigt dies das Potenzial für präventive Maßnahmen auf. Wenn irreversible Schädigungen erkennbar sind, ist eher eine aggressivere Therapie erforderlich. Die Bildgebung kann also den Behandlungsansatz entscheidend lenken. Zur Beurteilung der Reversibilität wird in der Kardio-Perfusions-MRT zunächst etwa die Hälfte der Kontrastmitteldosis verabreicht. Zuerst wird die Stressbildgebung durchgeführt. Anschließend wird die andere Hälfte des Kontrastmittels für die Ruhebildgebung und für die Perfusionsdarstellung verwendet. Falls keine separate Ruheperfusion durchgeführt wird, wird der restliche Bolus unmittelbar nach der Stressbildgebung verabreicht. Dies verkürzt die Wartezeit bis zur Durchführung der LGE-Bildgebung. Die Injektionsgeschwindigkeiten werden vorher festgelegt, sodass der Bolus des Kontrastmittels sofort verabreicht wird. Das Timing muss entsprechend mit der Stressmedikation abgestimmt sein. Die Patienten müssen währenddessen sorgfältig überwacht werden, einschließlich Messung der Herzfrequenz. Dabei sollten die Untersuchenden neben den Patienten stehen, die sich zu diesem Zeitpunkt noch außerhalb des MRT-Gerätes befinden. Die Kontrastmittelgabe und die Bildaufnahme für die Perfusion erfolgen erst, wenn die Zielbereiche erreicht sind, wie beispielsweise ein angemessener Anstieg der Herzfrequenz. Die Perfusion mit Adenosin dauert in der Regel zwei bis vier Minuten, abhängig von der Reaktion des Patienten. Wenn kein Anstieg der Herzfrequenz zu beobachten ist, kann alternativ der Blutdruckabfall den richtigen Zeitpunkt für die Untersuchung anzeigen. Bei Regadenoson ist es nicht erforderlich, neben dem Patienten zu stehen. Der Patient kann sich bereits in das MRT-Gerät begeben, während das Medikament verabreicht wird. Die Herzfrequenz wird am Monitor überwacht; wenn sie ausreichend angestiegen ist, wird mit der Kontrastmittelgabe und den Bildaufnahmen begonnen. Für das praktische Management gilt: Bei der Verwendung von Adenosin ist ein zweiter venöser Zugang erforderlich, um beide Substanzen gleichzeitig verabreichen zu können. Bei Regadenoson ist dies nicht notwendig. Der Patient muss immer entsprechend für die Untersuchung vorbereitet sein. Beide Substanzen wirken an derselben Rezeptorstelle wie Koffein und andere Methylxanthine. Daher sollten die Patienten vor der Untersuchung auf Kaffee, Tee und dunkle Schokolade verzichten. Generell sollten die Patienten nüchtern zur Untersuchung erscheinen. Sie können aber ihre üblichen Medikamente mit einem Schluck Wasser weiter einnehmen. Anders als bei Stresstests unter Verwendung von Dobutamin müssen Betablocker für die Kardio-Stress-MRT mit Adenosin und Regadenoson nicht pausiert werden. Obwohl das Risiko als gering zu bewerten ist, sollte man immer auf einen medizinischen Notfall vorbereitet sein. Daher ist eine kontinuierliche Überwachung der Vitalzeichen sowie die Bereitstellung eines Notfallsets mit einem Defibrillator erforderlich. Nach der Erfassung der Standardbilder und einer ersten Analyse der Herzfunktion wird die Stressperfusion durchgeführt. Wenn während der Stressperfusion ein Perfusionsdefizit festgestellt wird und keine Ruheperfusion erforderlich ist oder kein Hinweis auf ein Artefakt vorliegt, wird das Kontrastmittel sofort verabreicht. Wenn eine Ruheperfusion durchgeführt werden soll, werden zusätzliche Sine-Aufnahmen, wie beispielsweise in der kurzen Achse, durchgeführt. Nachdem die Wirkung des Stressmedikaments abgeklungen ist, wird das Kontrastmittel für die Ruheperfusion verabreicht. Anschließend wird gewartet, um genügend Zeit für die Durchführung der LGE-Bildgebung zu haben.

Klinische Beispiele

Früherkennung oder Risikostratifizierung des akuten Koronarsyndroms

Wie bereits erwähnt, sind Perfusion und LGE komplementäre Untersuchungsmodalitäten, die immer gemeinsam betrachtet werden sollten, insbesondere bei der Abklärung einer KHK. Es besteht ein diagnostisches Kontinuum, und die gewonnenen Befunde beeinflussen direkt die Behandlung. Die Gewebevernarbung muss stets in Bezug auf das Perfusionsdefizit betrachtet werden. Wenn das Perfusionsdefizit größer ist als der Bereich der Narbe, liegt ein reversibler Schaden vor, der gezielt behandelt werden kann. Auf dieser Grundlage können individuelle Behandlungsstrategien entwickelt werden, um eine maßgeschneiderte Versorgung der Patienten zu gewährleisten.

Myokardischämie

Zur Beurteilung einer Myokardischämie werden typischerweise Inversion-Recovery-Techniken verwendet, im Gegensatz zur konventionellen Spin-Echo-Sequenz, bei der es sich empfiehlt, einen zusätzlichen 180-Grad-Impuls voranzustellen, um alle Spins einmal zu invertieren. Die Wahl der Inversionszeit (englisch Inversion Time, TI) erfolgt so, dass ein optimaler Kontrast zwischen Blutpool, Herzmuskel und Narbe erzielt wird. Idealerweise wird auch eine Fettsättigung durchgeführt, um den Kontrast weiter zu steigern. Bei erfolgreicher Umsetzung dieser Schritte wird die Narbe deutlich sichtbar, insbesondere bei stark ausgeprägten Fällen wie bei Zustand nach Myokardinfarkt. Alternativ gibt es andere Sequenzen, wobei die „phase-sensitive inversion recovery“-Sequenz (PSIR) wahrscheinlich die bekannteste ist. Diese nutzt Phaseninformationen zur Generierung der Bildinformationen und ist weniger abhängig von einer optimalen Wahl der TI. Dennoch ist für eine optimale Nutzung eine gewisse Erfahrung erforderlich. Ein Nachteil ist jedoch die etwas geringere räumliche Auflösung. Die Wahl der optimalen TI ist entscheidend und wird mittels der sogenannten „look locker“-Sequenz durchgeführt. Dabei werden verschiedene TIen aufgenommen, um den besten Kontrast zwischen Narbe, Blut und Myokard zu ermitteln. Die TI muss dann bei der Akquisition der LGE-Sequenz am Scanner festgelegt werden. Dies geschieht aufgrund der variablen Gadoliniumkinetik, die sowohl technisch (Sequenzgerät etc.) als auch biologisch bedingt ist. Um bei jedem Patienten einen optimalen Kontrast zu erzielen, muss dies individuell festgelegt werden. Die ischämische Kardiomyopathie (ICM) ist eine Unterentität der Herzinsuffizienz mit reduzierter Auswurffraktion, bei der ein Missverhältnis zwischen dem Sauerstoffbedarf des Myokards und der vaskulären Sauerstoffversorgung zu reversiblen oder irreversiblen Myokardschäden führt. Die Mehrheit der Patienten mit ICM hat entweder einen Typ-I-Myokardinfarkt aufgrund einer Plaqueruptur und Thrombusbildung in den epikardialen Leitgefäßen oder einen Typ-II-Myokardinfarkt erlebt, der durch Vasospasmus, mikrovaskuläre Dysfunktion, nicht arteriosklerotische Koronardissektion oder regionale nicht obstruktive relative Ischämie verursacht wird. Dies ist nach wie vor die vorherrschende Ursache für Herzinsuffizienz weltweit. Die typische Verteilung von subendokardialem LGE, die einem Koronararterienterritorium entspricht, identifiziert eine ischämische Narbe, wobei die Transmuralität die verbleibende Vitalität widerspiegelt.

Myokarditis und Perikarditis

Patienten, bei denen der Verdacht auf Myokarditis besteht, zeigen vielfältige klinische Symptome, was die Diagnostik und das klinische Management erschwert. Obwohl virale Infektionen die Hauptursache für Myokarditis darstellen, kann sie auch durch andere Faktoren, allen voran durch bestimmte Medikamente, verursacht sein. Die CMR-Diagnostik hat insbesondere während der Pandemiezeit im Zusammenhang mit der COVID-19-assoziierten Myokarditis an Bedeutung gewonnen. Wenn im Myokard kein Kontrastmittel zu sehen ist, deutet dies auf eine gestörte Gadoliniumkinetik hin. Dies tritt in der Regel in zwei Fällen auf: erstens, wenn das Gadolinium im Blutpool verbleibt, was typisch für die Amyloidose ist. Hier lagert es sich im Körper ab und wird so stark umverteilt, dass nach 15 Minuten kein Kontrastmittel mehr im Blutpool vorhanden ist. Zweitens kann dies auch bei Myokarditiden auftreten, insbesondere bei solchen mit systemischer Begleitentzündung. Neue Techniken wie die Dark-Blood-LGE und 3-D-Techniken können erheblich zur Verbesserung des Kontrastes beitragen. Die Dark-Blood-Technik ist besonders nützlich, da sie eine bessere Differenzierung zwischen subendokardialem Enhancement und dem Blutpool ermöglicht. Durch die Vergrauung des Blutpools wird eine deutlich verbesserte Unterscheidung ermöglicht. Diese Sequenzen sind mittlerweile gängige Anwendungen, die mit wenigen Anpassungen am Scanner umgesetzt werden können. Nach mindestens zehn Minuten Wartezeit nach Kontrastmittelgabe kann mit der Bildgebung begonnen werden. Eine Ausnahme bilden Fälle mit Verdacht auf kardiale Amyloidose, bei denen eine andere Gadoliniumkinetik vorliegt. In solchen Fällen ist es ratsam, die Bildgebung früher durchzuführen, idealerweise nach fünf Minuten, um eine bessere Chance auf die Erfassung des Kontrastmittels zu haben. Falls keine klaren Ergebnisse vorliegen, kann die Bildgebung nach weiteren zehn bis 15 Minuten erneut erfolgen. Die entsprechenden Leitlinien geben detaillierte Empfehlungen, einschließlich anderer Bildgebungsmodalitäten wie Mapping und Sine-Bildgebung. Bei einer Perimyokarditis ist es oft schwierig zu bestimmen, ob die Entzündung im Perikard beginnt und sich dann auf das Myokard ausbreitet oder umgekehrt. Es gibt wahrscheinlich viele Variationen dieses Prozesses. Das Vorliegen einer Entzündung wird durch solche Befunde jedoch häufig angedeutet. Manchmal liegen auch fokale Entzündungsherde vor. Wenn diese bei der anschließenden Biopsie nicht getroffen werden, kann dies zu falsch negativen Befunden führen. Die CMR hat weitgehend die endomyokardiale Biopsie, den Goldstandard der Diagnose, ersetzt, und eine ausgedehnte LGE hat sich als prädiktiver Risikofaktor für eine ungünstige Prognose erwiesen. Sinnvoll ist eine Ergänzung durch T2-STIR-Sequenzen und T2-Mapping. Diese Techniken sind sehr sensitiv in der Erkennung eines Myokardödems, das typischerweise im Rahmen einer akuten Myokarditis auftritt. Myokarditis zeigt häufig ein fleckiges, subepikardiales Muster von LGE, vorwiegend in der basalen inferolateralen Wand, obwohl auch andere Lokalisationen möglich sind. Im Rahmen einer Perikarditis ist das entzündliche Ödem im Perikard sowohl in der T2-Bildgebung als auch im LGE deutlich erkennbar. In der Regel geht eine Perikarditis auch mit einer Beteiligung des Myokards einher, die jedoch möglicherweise in der Bildgebung nicht sichtbar ist. Darüber hinaus kann es zu einem intramyokardialen oder intramuralen LGE kommen.

Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine entzündliche, granulomatöse Erkrankung unbekannter Ursache, die hauptsächlich durch Befall der Lunge und der mediastinalen Lymphknoten gekennzeichnet ist. Eine Beteiligung des Herzens wird bei 10 bis 25 % aller Sarkoidosepatienten gefunden und kann auch in Einzelfällen isoliert auftreten. Die Beteiligung des linken ventrikulären Myokards und des Reizleitungssystems ist vorherrschend, sodass sich die betroffenen Patienten klinisch oft mit Herzrhythmusstörungen und/oder Herzinsuffizienzsymptomen vorstellen. Granulome zeigen häufig ein auffälliges LGE, das vielfältige Muster aufweisen kann. Oft findet sich ein multifokales, fleckiges Verteilungsmuster. Obgleich eine kardiale Sarkoidose relativ selten auftritt, ist es wichtig, daran zu denken, da effektive Behandlungsmöglichkeiten existieren und eine korrekte Diagnosestellung daher prognostisch entscheidend sein kann. Bei entsprechendem Verdacht sollte eine zusätzliche nuklearmedizinische Bildgebung in Betracht gezogen werden.

Hypertrophe Kardiomyopathie

Der klassische Phänotyp der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) ist eine fokale, asymmetrische, Septumhypertrophie mit hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM) oder ohne Obstruktion des Ausflusstraktes, verursacht durch eine autosomal dominante Mutation in den Sarcomer-Genen, die mit einer Prävalenz von etwa 1 : 350 auftritt. Das LGE bei HCM deutet auf eine Fibrose hin, die gesundes Herzmuskelgewebe ersetzt. Die prognostische Bedeutung dieses Befundes ist gut etabliert. Es wird bei >50 % der HCM-Patienten beobachtet und zeigt sich typischerweise als mittelschichtiges Muster innerhalb der am stärksten hypertrophierten Segmente sowie an den Eintrittspunkten des rechten Ventrikels. In den fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kann LGE mit transmuraler Ausdehnung beobachtet werden, was eine schlechtere Prognose bedeutet, da das Ausmaß von LGE konsistent mit einer erhöhten Inzidenz von plötzlichem Herztod korreliert. Nicht eindeutig interpretierbare LGE-Muster in Zusammenhang mit der HCM-Diagnostik werden auch als „grey zone“-Areale bezeichnet, was sich sowohl auf die graue Farbe als auch auf die fehlende Eindeutigkeit des Befundes bezieht.

Weitere Herzerkrankungen

Der Morbus Fabry ist eine X-chromosomal rezessive lysosomale Speicherkrankheit. Die Erkrankung führt zu einer kardialen Hypertrophie, die auf der intrazellulären Akkumulation von Glykosphingolipiden und der daraus resultierenden Hypertrophie von Kardiomyozyten beruht. Der kardiale Befund bei Morbus Fabry ist durch Fetteinlagerungen und Fibrose gekennzeichnet, insbesondere inferolateral. Dies führt zu einer nicht kompakten Myokardstruktur, was sich in einem ausgeprägten LGE äußert. Die Non-Compaction-Kardiomyopathie ist eine umstrittene diagnostische Entität. Ein ausgeprägtes LGE kann jedoch hinweisend auf diese Diagnose angesehen werden. Die Pumpfunktion des Herzens ist in solchen Fällen in der Regel stark beeinträchtigt. Im Gegensatz dazu zeigt sich bei der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) oftmals eine eingeschränkte Pumpfunktion ohne weitere signifikante strukturelle Veränderungen. Bei genauer Betrachtung sind möglicherweise „mid-wall striae“ erkennbar, eine charakteristische Form des Enhancements im Septum. Ein ringförmiges Enhancement im subendokardialen Bereich kann auf eine Löffler-Endokarditis hindeuten, eine seltene restriktive Kardiomyopathie. Ein auffälliges LGE in einer Raumforderung könnte auf ein kardiales Fibrom hinweisen. In solchen Fällen ist das LGE diagnostisch entscheidend.

Fazit

• In den letzten Jahren wurden bedeutende Fortschritte in der CMR-Diagnostik erzielt.
• Das LGE zeigt charakteristische Muster bei verschiedenen Herzerkrankungen und verbessert die CMR-Diagnostik.
• Das LGE-Verteilungsmuster kann bedeutende prognostische und therapeutische Implikationen haben.
• Die Kombination von Perfusions- und LGE-Bildgebung ermöglicht eine umfassende Beurteilung des Herzens.
• Perfusionsbildgebung und LGE können mit einer pharmakologischen Stresstestung kombiniert werden, um die Ischämiediagnostik zu verbessern.
• Hierdurch wird ein diagnostisches Kontinuum geschaffen, das eine präzise Therapieplanung ermöglicht.
• Durch die detaillierte CMR-Bildgebung können maßgeschneiderte Behandlungen für individuelle Patienten entwickelt werden.

Bildnachweis

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